特发性肺纤维化
Idiopathic Pulmonary Fibrosis
别名：IPF、寻常型间质性肺炎、第一批罕见病目录第 55 项
特发性肺纤维化是一种原因不明的进行性肺间质纤维化疾病，以活动后呼吸困难和干咳为主要表现，抗纤维化药物可延缓肺功能下降，肺移植是唯一的治愈手段。
先看这个
先帮你判断下一步：看哪个科、准备什么材料、哪些问题要问医生。
持续加重的活动后气短、干咳超过 2 个月，尤其是 60 岁以上男性，应到呼吸与危重症医学科或间质性肺病专病门诊就诊。
肺组织原因不明地逐渐瘢痕化（纤维化），肺弹性下降、氧气交换受阻，是一种慢性、进行性、不可逆的间质性肺病。
有抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）可减缓肺功能下降；2025 年 FDA 批准 nerandomilast 为新选择。肺移植是唯一治愈手段。
大多数为散发；约 20% 有家族史，与端粒酶基因（TERT、TERC）等突变相关。吸烟和某些环境暴露是危险因素。
早期症状（气短、干咳）被误认为老年退化、慢支或哮喘；HRCT 典型表现出现前诊断困难，平均延迟诊断时间超过 1 年。
常见搜索和就医问题
这页内容用于帮助患者和家属整理就医线索，不替代医生诊断或治疗方案。检查、用药、转诊、急诊处理和公益救助申请，请以医生、医疗机构、公益组织及官方渠道的最新信息为准。
确诊路线
按患者实际行动顺序整理：先识别线索，再避开常见弯路，最后准备就诊。
什么时候该怀疑
- 活动后气短进行性加重，尤其是平地行走或爬楼梯时。
- 持续干咳，无痰，止咳药效果差。
- 双肺底部闻及细湿啰音（Velcro 啰音）。
- 杵状指（手指末端膨大）。
常见弯路
- 把气短归因于"年纪大了"或"缺乏锻炼"。
- 把干咳当作慢性咽炎或支气管炎治疗数月。
- 在基层医院反复拍胸片未发现异常，未做高分辨率 CT。
- 误用激素或免疫抑制剂（对 IPF 不仅无效，还可能有害）。
先看哪些科
- 呼吸与危重症医学科（间质性肺病专病门诊）
- 胸外科/肺移植评估中心（中重度患者）
- 影像科（高分辨率 CT 评估）
- 康复医学科（肺康复）
就诊前准备
- 详细记录症状持续时间、进展速度和吸烟/环境暴露史。
- 高分辨率 CT（HRCT）：寻找双肺外周、基底部为主的网格影和蜂窝肺。
- 肺功能检查：限制性通气障碍、DLCO 降低。
- 排除其他间质性肺病（结缔组织病、过敏性肺炎、药物性肺病等）。
- 必要时外科肺活检（非典型病例）。
可向医生确认的检查
- 高分辨率胸部 CT（HRCT）。
- 肺功能检查（FVC、DLCO）。
- 6 分钟步行试验。
- 自身抗体谱（排除结缔组织病相关 ILD）。
- BAL（支气管肺泡灌洗，必要时）。
可以问医生的问题
- 我的 CT 是否符合确诊 UIP 模式？还需要活检吗？
- 抗纤维化药物（吡非尼酮/尼达尼布）适合我吗？副作用如何管理？
- 我的肺功能下降速度如何？
- 何时需要评估肺移植？
- 急性加重时应该怎么处理？
基本信息
医学说明
这里保留更完整的医学解释，方便和医生沟通时核对概念。
症状表现
典型表现为隐匿起病的进行性劳力性呼吸困难和持续性干咳。部分患者有乏力、体重下降和关节痛。体格检查常见双肺底细湿啰音（Velcro 啰音）和杵状指。晚期出现严重低氧血症、肺动脉高压和右心衰竭。急性加重表现为短期内呼吸困难急剧恶化，死亡率很高。
诊断方法
诊断依赖临床表现、HRCT 和排除其他原因。确诊 UIP 型 HRCT 表现包括：双肺外周和基底部为主的网格影、牵拉性支气管扩张和蜂窝肺（多层、囊状、含气囊腔）。若 HRCT 为可能 UIP 或不符合 UIP，需通过外科肺活检或 MDD（多学科讨论）确诊。肺功能呈限制性通气障碍伴 DLCO 下降。需排除结缔组织病、慢性过敏性肺炎、石棉肺、药物性肺病等。
治疗方法
抗纤维化治疗：吡非尼酮和尼达尼布可减缓 FVC 下降速度，推荐用于轻中度患者。2025 年 10 月 FDA 批准 nerandomilast（PDE4B 抑制剂），III 期试验显示 FVC 年下降率减少 52.5%。支持治疗包括戒烟、氧疗、肺康复、流感/肺炎疫苗接种和胃食管反流管理。急性加重时使用高剂量激素（尽管证据有限）和支持治疗。终末期患者应早期转诊评估肺移植。不推荐常规使用激素、免疫抑制剂或 N-乙酰半胱氨酸。
长期管理
每 3–6 个月随访肺功能、6 分钟步行距离和症状变化。使用 GAP 评分（性别、年龄、FVC、DLCO）评估预后。监测药物不良反应（吡非尼酮：皮疹、光敏感、胃肠不适；尼达尼布：腹泻、体重下降、肝酶升高）。肺康复可改善运动耐量和生活质量。避免吸烟和已知的环境暴露。
生育与家族
少数患者有家族性 IPF，与端粒相关基因突变有关。有家族史者可考虑遗传咨询和基因检测。患者生育计划应在呼吸科和产科共同管理下进行，评估肺功能是否耐受妊娠。
需要尽快就医的情况
突发严重呼吸困难、低氧血症加重、发热伴咳痰（可能为急性加重或感染）、咯血、意识改变应立即急诊。
预后情况
中位生存期 3–5 年；抗纤维化药物可延缓进展；急性加重预后差；早期诊断和治疗可改善生活质量。