短肠综合征
Short bowel syndrome
别名：SBS；短肠综合征；第二批罕见病目录第 73 项
短肠综合征是小肠过短或功能受损，无法吸收足够水分、电解质和营养的疾病，可导致腹泻、脱水、营养不良和长期静脉营养需求。
先看这个
先帮你判断下一步：看哪个科、准备什么材料、哪些问题要问医生。
肠切除后持续大量腹泻、体重下降、脱水、电解质紊乱，或儿童生长不良，应到胃肠/营养支持团队和肠康复门诊。
小肠负责吸收大部分营养和水分。短肠综合征时，剩余肠道不够长或功能不足，身体可能需要肠内营养、口服补液或静脉营养来维持。
治疗包括个体化饮食、口服补液、肠内营养、静脉营养、止泻和抑酸药、GLP-2 类药物、肠道重建手术或少数肠移植评估。
多数不是遗传病。婴幼儿可由先天肠闭锁、腹裂、肠旋转不良等导致；成人常与手术、缺血、克罗恩病或放射损伤有关。
患者常只被看作普通腹泻或术后恢复慢，未系统评估剩余肠段、结肠是否保留、液体电解质和静脉营养并发症。
这页内容用于帮助患者和家属整理就医线索，不替代医生诊断或治疗方案。检查、用药、转诊、急诊处理和公益救助申请，请以医生、医疗机构、公益组织及官方渠道的最新信息为准。
确诊路线
按患者实际行动顺序整理：先识别线索，再避开常见弯路，最后准备就诊。
什么时候该怀疑
- 有小肠大段切除、坏死性小肠结肠炎、肠闭锁、腹裂、肠旋转不良、克罗恩病或肠缺血手术史。
- 长期水样或脂肪泻、体重下降、脱水、尿量减少、低镁低钾或肾结石。
- 儿童喂养困难、生长不良，或成人需要长期静脉营养/补液才能维持。
常见弯路
- 只反复止泻，没有评估脱水、电解质、营养缺乏和肾肝并发症。
- 随意多喝白水或含糖饮料，反而加重高输出和脱水。
- 长期静脉营养但缺少导管感染、血栓和肝病监测。
先看哪些科
- 消化内科/小儿消化
- 临床营养科
- 肠康复/营养支持团队
- 普外科或小儿外科
就诊前准备
- 带手术记录，说明剩余小肠长度、是否保留回盲瓣和结肠。
- 带体重、生长曲线、每日大便/造口量、尿量、饮食和补液记录。
- 带电解质、肝肾功能、微量元素、维生素、骨密度、导管感染和血栓记录。
可向医生确认的检查
- 是否处于急性期、适应期还是维持期，剩余肠道还有多少适应空间。
- 口服补液盐、饮食结构、肠内营养和静脉营养比例如何调整。
- 是否适合 teduglutide 等 GLP-2 类治疗、肠道重建或肠移植评估。
可以问医生的问题
- 我的高输出/腹泻主要来自哪些肠段缺失或功能问题？
- 哪些饮料、食物和补充剂适合我，哪些会让脱水更重？
- 怎样监测导管感染、肝病、肾结石、骨质疏松和微量营养素缺乏？
基本信息
医学说明
这里保留更完整的医学解释，方便和医生沟通时核对概念。
症状表现
短肠综合征的核心是吸收不足。常见表现包括腹泻或造口高输出、口渴、尿量减少、乏力、体重下降、营养不良、低钠低钾低镁、脂溶性维生素缺乏和儿童生长不良。
并发症包括脱水、肾结石、胆结石、骨量减少、肠道细菌过度生长、导管感染、血栓和肠衰竭相关肝病。症状取决于剩余小肠长度、是否保留结肠和回盲瓣、基础病因以及适应程度。
诊断方法
诊断依靠手术和病史、剩余肠段情况、腹泻或造口量、营养状态和实验室检查。医生会评估液体、电解质、肝肾功能、微量元素、维生素、骨健康和静脉营养相关并发症。
影像和内镜用于了解剩余肠道、狭窄、炎症或细菌过度生长。儿童还要看生长曲线和喂养能力。
治疗方法
治疗目标是维持水分和营养、促进肠道适应、减少静脉营养依赖并预防并发症。方案可包括个体化饮食、口服补液盐、肠内营养、静脉营养、止泻药、抑酸药、胆盐结合剂或抗生素。
部分慢性肠衰竭患者可评估 GLP-2 类药物以提高吸收。若存在可纠正的肠道结构问题，可考虑肠道重建；长期静脉营养出现危及生命并发症时，可能需要肠移植评估。
长期管理
长期管理需要消化、营养、外科、护理、药学和心理支持。家庭应记录体重、输入输出量、尿量、造口量、发热和导管情况，并按计划复查肝肾功能、电解质、微量元素、维生素和骨密度。
静脉营养患者需严格导管护理，出现发热寒战要按导管感染处理流程就医。
生育与家族
短肠综合征多数不是遗传病。儿童病例若由先天畸形导致，未来妊娠可与产科和遗传/小儿外科团队讨论复发风险和产前超声线索。
需要尽快就医的情况
尿量明显减少、头晕晕厥、持续呕吐、严重腹痛、发热寒战、导管红肿渗液、血便、意识改变或儿童无泪/嗜睡，应急诊评估脱水、感染或腹部急症。
预后情况
预后取决于剩余肠道长度和部位、结肠是否保留、肠道适应、静脉营养并发症和肠康复资源。