原发性硬化性胆管炎
Primary sclerosing cholangitis
别名：PSC；原发性硬化性胆管炎；第二批罕见病目录第 68 项
原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆管疾病，肝内外胆管反复炎症和瘢痕狭窄，导致胆汁淤积、肝损伤，并常与炎症性肠病有关。
先看这个
先帮你判断下一步：看哪个科、准备什么材料、哪些问题要问医生。
长期碱性磷酸酶/GGT 升高、黄疸、瘙痒、反复胆管炎，或 IBD 患者出现胆汁淤积，应到肝病/消化科评估。
PSC 会让胆管出现炎症、瘢痕和狭窄，胆汁排不出去会伤肝。很多人确诊时没有症状，只是肝胆酶异常或因 IBD 随访被发现。
目前没有已证实能稳定阻止 PSC 进展的通用药物。管理重点是处理瘙痒、胆管狭窄和感染，筛查 IBD 与肿瘤风险，晚期肝病评估肝移植。
PSC 不是典型单基因遗传病，但免疫、肠道炎症、遗传易感和环境因素可能共同参与。家属是否需要检查取决于病史。
早期常无症状，肝酶异常可能被当作脂肪肝、药物性肝损伤或普通胆囊问题；若没有 MRCP 和 IBD 评估，容易漏诊。
这页内容用于帮助患者和家属整理就医线索，不替代医生诊断或治疗方案。检查、用药、转诊、急诊处理和公益救助申请，请以医生、医疗机构、公益组织及官方渠道的最新信息为准。
确诊路线
按患者实际行动顺序整理：先识别线索，再避开常见弯路，最后准备就诊。
什么时候该怀疑
- ALP、GGT 等胆汁淤积指标持续升高，普通超声未解释清楚。
- 反复皮肤瘙痒、乏力、右上腹不适、黄疸、发热寒战或胆管炎发作。
- 本人有溃疡性结肠炎、克罗恩病或长期腹泻便血，同时出现肝胆指标异常。
- MRCP 或 ERCP 提示胆管多发狭窄和扩张，或出现不明原因肝硬化/门脉高压。
常见弯路
- 只按脂肪肝或胆囊炎随访，未追踪持续胆汁淤积型肝酶升高。
- 只处理肝病，未做结肠镜筛查 IBD；或只治疗肠炎，忽略肝胆异常。
- 把反复发热腹痛当普通胃肠炎，漏掉胆管炎或胆管狭窄。
先看哪些科
- 肝病科/消化内科
- 炎症性肠病门诊
- 肝胆外科或内镜中心（胆管狭窄时）
- 肝移植中心（晚期时）
就诊前准备
- 带连续肝功能、ALP、GGT、胆红素、IgG4、自身抗体和病毒性肝炎结果。
- 带腹部超声、MRCP、ERCP、肝弹性、CT/MRI、肝活检和内镜报告。
- 记录瘙痒、黄疸、发热寒战、右上腹痛、体重变化、腹水或消化道出血。
- 带结肠镜和病理结果，尤其是是否合并 IBD。
可向医生确认的检查
- MRCP 是否足以支持 PSC，是否需要 ERCP 仅用于治疗性处理或取样。
- IgG4 相关硬化性胆管炎、胆管结石、胆管肿瘤、术后狭窄等继发原因如何排除。
- 是否需要结肠镜筛查 IBD，以及之后肠癌监测频率。
- 胆管癌、胆囊癌、肝硬化和门脉高压的随访计划。
可以问医生的问题
- 我的 PSC 主要累及大胆管、小胆管，还是合并自身免疫性肝炎特征？
- 目前胆管狭窄需要观察、ERCP 扩张/支架、抗感染，还是需要取样排除肿瘤？
- 瘙痒、疲劳和脂溶性维生素缺乏该怎么管理？
- 什么时候需要转肝移植中心？我需要怎样的 IBD 和肿瘤筛查？
基本信息
医学说明
这里保留更完整的医学解释，方便和医生沟通时核对概念。
症状表现
PSC 早期常无症状，可能因 ALP、GGT 升高被发现。症状出现时可有疲劳、皮肤瘙痒、右上腹不适、黄疸、深色尿、浅色便、体重下降和脂溶性维生素缺乏。
胆管狭窄和感染可引起发热、寒战、右上腹痛和黄疸。长期胆汁淤积可进展为肝纤维化、肝硬化、门脉高压、腹水、食管胃静脉曲张或肝功能衰竭。PSC 还与 IBD 和胆管癌、胆囊癌、结直肠癌风险增加相关。
诊断方法
诊断通常从胆汁淤积型肝酶异常开始。MRCP 是常用的胆管成像检查，可显示多发狭窄和扩张；ERCP 更多用于治疗狭窄、取样或处理胆管炎，而不是每个人都必须做。
医生还会排除继发性硬化性胆管炎、IgG4 相关疾病、胆石、胆管肿瘤、缺血性或术后胆管损伤等。没有典型大胆管改变时，可能需要肝活检评估小胆管 PSC 或重叠综合征。确诊或疑似 PSC 的患者通常要评估是否合并 IBD。
治疗方法
目前没有一种药物被普遍证实能改变 PSC 的自然进程。治疗重点是处理症状和并发症：瘙痒可用胆汁酸结合剂、利福平等方案；胆管炎需要抗感染；优势狭窄可由有经验团队评估 ERCP 扩张、支架或取样。
随访需要监测肝硬化、门脉高压、脂溶性维生素、骨密度以及胆管癌、胆囊病变和结直肠癌风险。失代偿肝硬化、反复胆管炎或难治症状者应评估肝移植。
长期管理
长期管理需要肝病、IBD、内镜、营养、骨健康和移植团队协作。患者应避免自行长期使用保肝药或草药替代规范随访，并与医生讨论酒精、疫苗、感染和药物性肝损伤风险。
合并 IBD 时，即使肠道症状轻，也需要按医生建议做结肠镜监测。胆管影像、胆囊评估、肿瘤标志物和肝硬化相关筛查的频率由风险决定。
生育与家族
PSC 通常不是单基因遗传病。备孕或妊娠患者需要肝病科和产科共同评估肝功能、胆汁淤积、用药和 IBD 活动度；家属若有肝胆指标异常或 IBD 症状，应主动就医。
需要尽快就医的情况
发热寒战伴右上腹痛或黄疸、意识改变、呕血黑便、腹水快速增加、严重皮肤瘙痒伴黄疸加重、持续腹痛或体重快速下降，应尽快急诊或联系肝病团队。
预后情况
病程差异很大；风险取决于胆汁淤积程度、胆管狭窄、肝硬化、反复胆管炎、IBD 和肿瘤风险，需长期肝病随访。