原发性胆汁性胆管炎
Primary biliary cholangitis
别名：PBC；原发性胆汁性肝硬化（旧称）；第二批罕见病目录第 63 项
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性胆汁淤积性肝病，免疫系统逐渐损伤肝内小胆管，可导致瘙痒、疲劳、胆汁淤积和肝纤维化。
先看这个
先帮你判断下一步：看哪个科、准备什么材料、哪些问题要问医生。
体检发现 ALP/GGT 持续升高、AMA 阳性、长期瘙痒或不明原因疲劳，应到肝病科或消化肝病门诊。
PBC 不是酒精或病毒引起的肝病。小胆管受免疫攻击后，胆汁排出受阻，长期可发展为纤维化、肝硬化和门静脉高压。
熊去氧胆酸是基础治疗，早期应答好的人预后较好；应答不佳或不耐受时可评估二线药物、瘙痒治疗和肝移植时机。
PBC 有遗传易感和环境触发因素，但不是单基因遗传病。一级亲属风险略高，但是否筛查由医生结合症状和肝功决定。
很多人早期无症状，或只被当作脂肪肝、皮肤瘙痒、过敏、疲劳综合征；如果没有查 ALP、GGT、AMA 和排除胆道梗阻，容易延迟。
这页内容用于帮助患者和家属整理就医线索，不替代医生诊断或治疗方案。检查、用药、转诊、急诊处理和公益救助申请，请以医生、医疗机构、公益组织及官方渠道的最新信息为准。
确诊路线
按患者实际行动顺序整理：先识别线索，再避开常见弯路，最后准备就诊。
什么时候该怀疑
- 碱性磷酸酶（ALP）和 GGT 持续升高，尤其伴抗线粒体抗体（AMA）阳性。
- 长期皮肤瘙痒、疲劳、眼干口干、右上腹不适或高胆固醇。
- 合并干燥综合征、甲状腺病、系统性硬化症等自身免疫病。
- 出现黄疸、腹水、下肢水肿、呕血黑便或意识改变，提示晚期并发症。
常见弯路
- 只按脂肪肝或胆囊问题观察，没有关注胆汁淤积型肝酶模式。
- 瘙痒长期只看皮肤科，没有检查肝胆指标和 AMA。
- 吃保肝药代替规范 UDCA，并且没有评估 6-12 个月生化应答。
先看哪些科
- 肝病科
- 消化内科
- 风湿免疫科（合并自身免疫病时）
- 肝移植中心（晚期时）
就诊前准备
- 带连续肝功：ALP、GGT、ALT/AST、胆红素、白蛋白、凝血和血小板。
- 带 AMA、ANA、IgM、病毒性肝炎、自身免疫肝炎相关抗体结果。
- 带肝胆超声、MRCP 或其他影像，以排除胆道梗阻和原发性硬化性胆管炎。
- 记录瘙痒、疲劳、眼干口干、骨痛、骨折、月经/妊娠和用药补充剂史。
可向医生确认的检查
- AMA 或 PBC 特异性 ANA，IgM 和胆汁淤积型肝酶评估。
- 肝脏弹性成像或无创纤维化评估，必要时肝活检。
- UDCA 治疗 6-12 个月后如何判断应答，是否需要二线治疗。
- 骨密度、脂溶性维生素、甲状腺、干燥综合征和肝硬化并发症筛查。
可以问医生的问题
- 我的诊断是否符合 PBC？是否需要排除自身免疫肝炎重叠或胆道梗阻？
- UDCA 剂量是否按体重足量？多久复查 ALP、胆红素和风险评分？
- 瘙痒和疲劳怎么处理？我是否需要二线药物或临床试验？
- 我有没有肝硬化或门静脉高压？什么时候需要肝移植评估？
基本信息
医学说明
这里保留更完整的医学解释，方便和医生沟通时核对概念。
症状表现
PBC 早期可以完全没有症状，只是在体检中发现 ALP、GGT 升高。常见症状是疲劳和皮肤瘙痒，瘙痒可夜间明显，影响睡眠和情绪。还可有眼干口干、右上腹不适、关节痛和高胆固醇。
进展后可出现皮肤色素加深、黄疸、脂肪泻、骨质疏松、腹水、下肢水肿、食管胃静脉曲张出血和肝性脑病等肝硬化表现。
诊断方法
典型诊断基于胆汁淤积型肝酶升高、AMA 或 PBC 特异性自身抗体阳性，并排除胆道梗阻。腹部超声或 MRCP 可帮助排除结石、肿瘤、胆管狭窄和原发性硬化性胆管炎。
肝活检不是每个人都需要，但在 AMA 阴性、疑似自身免疫肝炎重叠、诊断不清或需要评估炎症和纤维化时有价值。风险评估通常结合 ALP、胆红素、白蛋白、血小板、肝硬度和治疗应答。
治疗方法
熊去氧胆酸（UDCA）是基础治疗，应按体重足量、长期服用。治疗后 6-12 个月的 ALP 和胆红素应答能帮助判断长期风险。不要用普通“保肝药”替代 UDCA。
UDCA 应答不佳或不耐受时，可由肝病医生评估 obeticholic acid、贝特类或其他二线方案的适用性和禁忌。瘙痒可用胆汁酸螯合剂、利福平、阿片受体拮抗剂或其他方案。晚期肝病、难治性瘙痒或失代偿时需评估肝移植。
长期管理
长期随访包括肝功、胆红素、白蛋白、凝血、血小板、肝脏弹性、超声和肝硬化并发症筛查。已肝硬化者需监测肝癌和静脉曲张。
还要关注骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、甲状腺病、干燥综合征、疲劳、瘙痒和心理压力。避免过量饮酒，接种合适的肝炎疫苗，并在用药前确认肝毒性风险。
生育与家族
PBC 不是单基因遗传病。一级亲属若有瘙痒、疲劳或肝酶异常，可咨询是否查肝功和 AMA。妊娠前应与肝病和产科医生讨论病情稳定性、用药和胆汁淤积监测。
需要尽快就医的情况
出现呕血黑便、腹水快速增多、黄疸明显加重、发热腹痛、意识改变、严重嗜睡、尿少或无法控制的瘙痒影响进食睡眠，应尽快就医。
预后情况
早期诊断且 UDCA 应答好的患者预后较好；胆红素升高、ALP 持续高、肝硬化或失代偿提示更高风险。